Interstitiële Longziekten

Amsterdam UMC Expertisecentrum voor Interstitiële Longziekten

In ons expertisecentrum onderzoeken en behandelen we patiënten met interstitiële longziekten (ILD), vaak gepaard gaand met het ontstaan van longfibrose, door onbekende (“idiopathisch”) en bekende oorzaken. Bij de laatste categorie gaat het vaak om patiënten met een onderliggende auto-immuunziekte, zoals reuma of sclerodermie. Bij idiopathische interstitiële longziekten doen we dat in een team met longartsen, kinderartsen, radiologen, pathologen en wetenschappers; wanneer er een onderliggende auto-immuunziekte aanwezig is aanvullend samen met de betrokken specialist, zoals reumatoloog, neuroloog en/of cardioloog. Het expertisecentrum stuurt een regionaal netwerk aan waarbinnen we samenwerken met longartsen uit de regio Noord-Holland en Flevoland. Onderdeel hiervan zijn maandelijkse video-conferenties, verwijzingen van patiënten naar ons expertisecentrum voor een consult, second opinion, behandeling of deelname aan studies op het gebied van longfibrose. Het ILD-team van het Amsterdam UMC heeft een nauwe samenwerking met het long-oncologische team, waarbij er zo nodig onderzoeken en behandeling gericht op interstitiële longziekten voorafgaand of gelijktijdig met de oncologische therapie worden ingezet. Tevens is er een intensieve samenwerking met het Pulmonale Hypertensie (PH) team, voor patiënten die ILD en PH hebben, wat bijvoorbeeld bij auto-immuunziekten kan voorkomen.

Interstitiële longziekten

Interstitiële longziekten (interstitial lung disease, ILD) zijn een groep van longziekten gekenmerkt door een aandoening van het steunweefsel tussen de longblaasjes en bloedvaten (het interstitium). Door veranderingen in het interstitium kan zuurstof moeilijker worden opgenomen vanuit de longblaasjes naar het bloed en worden de longen stugger waardoor de inademing wordt bemoeilijkt. Dit geeft klachten van kortademigheid, met name bij inspanning. Binnen de groep van interstitiële longziekten zijn wel meer dan 100 verschillende aandoeningen; vele daarvan gaan gepaard met het ontstaan van longfibrose. De belangrijks klachten die ontstaan bij interstitiële longziekten zijn kortademigheid bij inspanning, hoesten en vermoeidheid.

Idiopathische longfibrose (Idiopathic Pulmonary fibrosis, IPF)

IPF is de meest voorkomende vorm van longfibrose. De exacte oorzaak van IPF is onbekend. De ziekte komt vaker bij mannen voor, maar zeker ook bij vrouwen. Meestal wordt de diagnose gesteld tussen het 60^e en 80^e levensjaar. Binnen ons expertisecentrum behandelen we patiënten met IPF met fibroseremmende medicijnen en doen we mee aan onderzoek gericht op nieuwe medicijnen tegen longfibrose.

Genetische interstitiële longziekten

Longfibrose kan familiair voorkomen door zowel omgevingsfactoren als genetische (DNA) factoren. De laatste jaren zijn steeds meer genen ontdekt die verantwoordelijk zijn voor het ontstaan longfibrose. Dit is een tevens een belangrijk onderwerp van wetenschappelijk onderzoek.

Interstitiële longziekten bij auto-immuunziekten

Interstitiële longziekten komen vaak voor als onderdeel van auto-immuunziekten. De bekendste voorbeelden van auto-immuunziekten waarbij Interstitiële longziekten voorkomen zijn: reumatoïde artritis en systemische sclerose (sclerodermie).

De behandeling van interstitiële longziekten bij auto-immuunziekten in ons expertisecentrum gaat in nauw overleg met de betrokken reumatoloog of internist-immunoloog.

Hypersensitiviteits pneumonitis (HP)

Een specifieke groep binnen de interstitiële longziekten is de Hypersensitiviteits Pneumonitis. Bij deze longaandoening ontstaan er ontstekingen en longfibrose door het herhaaldelijk inademen van bepaalde (natuurlijke) stoffen. Voorbeelden hiervan zijn de duivenmelkerslong of de boerenlong. Belangrijk bij deze ziekte is het achterhalen en wegnemen van de oorzaak, maar ook behandeling met medicijnen is vaak nodig.

Longfibrose door het inademen van schadelijke stoffen.

Longfibrose kan ook ontstaan door het inademen van schadelijke stoffen. De bekendste voorbeelden van stoffen die longfibrose kunnen veroorzaken zijn asbest, steenstof (silica) en metalen als aluminium en beryllium. Het inademen van deze stoffen kan leiden tot herhaaldelijke schade aan de longblaasjes en het steunweefsel, waarna longfibrose kan ontstaan. Inhalatie van deze stoffen kan plaats vinden op de werkvloer.

Longfibrose door het gebruik van medicijnen

Sommige geneesmiddelen kunnen een ontstekingsreacties in de longen veroorzaken, die uiteindelijk ook kunnen leiden tot longfibrose.

Interstitiële longziekten bij kinderen (chILD)

chILD is de verzamelnaam van allerlei zeldzame longaandoeningen met verschillende ernst en prognose. De oorzaken van chILD verschillen van die van volwassen patiënten met ILD. Bij hele jonge kinderen (jonger dan twee jaar) is er vaker sprake van een genetische oorzaak waarbij slechts bij ongeveer vijftig procent van deze kinderen de genetische oorzaak is gevonden. Andere groepen kinderen die ILD kunnen ontwikkelen zijn kinderen met een onderliggende systeemziekte zoals systemische sclerose/sclerodermie en kinderen met een aangeboren of verkregen afweerstoornis.

Voor ouders van kinderen met een chILD en voor kinderen is informatie te vinden op de website van het Longfonds (chILD | Longfonds) en op verschillende internationale, websites zoals die van de European Lung Foundation (Patient Priorities & chILD Foundation)

• De afdeling Longziekten van het AmsterdamUMC is aangesloten bij ERN-Lung
• De afdeling kinderlongziekten van het AmsterdamUMC is aangesloten bij CRC-ERS chILD en bij de COST ACTION chILD