Patiënten met microtie hebben een onderontwikkelde of afwezige oorschelp. De oorschelp is meestal aan één kant, maar soms aan twee kanten onderontwikkeld. Patiënten met microtie hebben vaak een verminderd gehoor doordat de gehoorgang en het middenoor aan de aangedane zijde ook onderontwikkeld of afwijkend zijn (atresie). Ook hebben patiënten met microtie vaak ook een onderontwikkeling van het gelaat (CFM). Het oor kan met rib kraakbeen of met een kunststof implantaat (gemaakt uit poreus polyethyleen) worden gereconstrueerd. Beide manieren van reconstructie worden in Amsterdam UMC gedaan.
Het Amsterdam Centrum voor Gehoor, Oor en Gelaatsonderontwikkeling (AGOGO) is een landelijk expertisecentrum voor o.a. microtie. Microtie is een aangeboren onderontwikkeling van de oorschelp. De term komt uit het Grieks en betekent “klein oor”.
In Nederland worden ongeveer 25 tot 35 kinderen per jaar geboren met microtie. Meestal is één van de oren aangedaan, maar in ongeveer 2 van de 10 kinderen met microtie zullen beide oren aangedaan zijn. De onderontwikkeling van de oorschelp gaat vaak gepaard met een verminderd gehoor doordat de gehoorgang en het middenoor aan de aangedane zijde ook onderontwikkeld of afwijkend zijn (atresie). Het gehoor aan het niet-aangedane oor is meestal normaal
Oorzaak
De precieze oorzaak van microtie is onbekend. Het ontstaat waarschijnlijk door een combinatie van factoren zoals veranderingen in het DNA, zwangerschapsdiabetes en medicijnen.
Diagnose
Meestal is de onderontwikkeling van het oor opvallend en wordt de diagnose kort na de geboorte gesteld. Uw kind moet dan worden verwezen naar een ziekenhuis met ervaring met microtie (gespecialiseerd centrum) voor verdere onderzoeken en behandelingen. Microtie kan ook een onderdeel zijn van een syndroom zoals het Treacher Collinssyndroom of Craniofaciale/ hemifaciale microsomie.
Vormen van microtie
- Type 1 (concha-type)
Het oor is in zijn geheel kleiner dan normaal, maar alle structuren zijn herkenbaar. - Type 2 (small-concha type)
De oorschelp is kleiner dan normaal, de concha (het kommetje van het oor naast de gehoorgang) is aanwezig maar kleiner of oppervlakkiger dan normaal. De gehoorgang kan in zijn geheel, deels of niet aangelegd zijn. - Type 3 (lobule type)
Alleen de oorlel en mogelijk wat kraakbeen van de oorschelp zijn aangelegd. De gehoorgang is bij dit type vaak niet aangelegd. Dit type microtie komt het meest voor. - Type 4 (anotie)
Het oor en de gehoorgang zijn niet aangelegd.
U kunt in de patiëntenfolder Oorschelpcorrectie (microtie) meer lezen over microtie en de behandelmogelijkheden voor de oorschelpafwijking (oorschelpreconstructie).
Het gehoor
Het oor bestaat uit een buitenoor (oorschelp en gehoorgang), middenoor (trommelvlies en gehoorbeentjes) en binnenoor (slakkenhuis of cochlea). Bij gehoorverlies als gevolg van microtie is er meestal sprake van een gesloten gehoorgang (atresie) of een afwijkende aanleg van het middenoor. Het slakkenhuis of binnenoor is meestal normaal aangelegd en functioneert goed. Wij hebben het dan over conductief- of geleidingsverlies. Een blijvend geleidingsverlies kan problemen geven in de taalspraakontwikkeling, zeker in geval van tweezijdig (bilateraal) geleidingsverlies.
Bij het Audiologisch centrum in Amsterdam UMC zoeken we steeds samen met u en uw kind naar de beste oplossing voor problemen met horen, de taalspraakontwikkeling en communicatie.
Audiologisch onderzoek (gehooronderzoek)
Het eerste contact met het Audiologisch centrum gebeurt meestal naar aanleiding van de neonatale gehoorscreening. Als bij uw kind het gehoor onvoldoende is in één of beide oren (bijvoorbeeld door een dichte gehoorgang), dan wordt u verwezen voor verder gehooronderzoek.
Gehooronderzoek op deze leeftijd wordt gedaan door middel van een combinatie van hersenstamaudiometrie (BER), otoakoestische emissies (OAE) en tympanometrie. Deze onderzoeken worden gedaan terwijl uw baby slaapt en zijn niet pijnlijk. Bij het gehoor-onderzoek wordt de aard en mate van het gehoorverlies vastgesteld. De uitslag wordt meteen na afloop van de meting met u besproken. Hiernaast geven wij informatie aan u over hoe u rekening kunt houden met een kind met (eenzijdig) gehoorverlies. Dit kan bijvoorbeeld door achtergrondgeluid te verminderen en door te spreken aan de kant van het oor zonder gehoorverlies, indien van toepassing.
Lees meer over gehooronderzoek bij baby’s tot 6 maanden.
Controle en monitoring van het gehoor
Als er sprake is van gehoorverlies, komt uw kind regelmatig terug voor controle van het gehoor. Tot een leeftijd van rond 5 jaar zien wij kinderen ongeveer iedere 4-6 maanden terug voor controle van het gehoor. Vanaf rond 5 jaar tot rond 18 jaar vindt gehoorcontrole ieder jaar plaats. Naast controle van het gehoor wordt de taalspraakontwikkeling en algehele ontwikkeling ook gemonitord. Hoe vaak dit gebeurt hangt af van het gehoor van uw kind.